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Atteintes rénales du SAPL

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Atteintes rénales
du SAPL
LISE LELANDAIS
30 AVRIL 2015
SAPL = état d’hypercoagulabilité
favorisant la survenue de thromboses

Atteintes rénales = thromboses à différents niveaux des vaisseaux des
reins

Gros vaisseaux


Sténose de l’artère rénale/infarctus rénal

Thrombose de la veine rénale
Microvascularisation (artérioles, capillaires glomérulaires)


APSN (anti-phospholipide syndrom nephropathy)
Prévalence des atteintes rénales dans le SAPL : 10-40%.
HTA

HTA = principal signe clinique révélateur d’atteinte rénale dans le SAPL

Etude française, 3 hôpitaux parisiens

1989 à 1996

16 patients avec SAPL primaire et atteinte rénale prouvée histologiquement.

HTA = 93% des patients
Nochy et al., JASN, 1999 March.
Physiopathologie
Activation du SRA
(système rénine
angiotensine
aldostérone)
Thromboses :
Occlusion ou sténose
artérielle dans un
système artériel
terminal
Cercle vicieux des néphropathies vasculaires
HTA

Gros vaisseaux
 Sténose
de l’artère rénale
 Thrombose
de la veine rénale
Sténose de l’artère rénale

Prévalence globale dans le SAPL : environ 7%

Etude londonienne, 2003

77 patients avec SAPL + HTA non contrôlée.

Prévalence de la SAR : 26%

Lésions de topographie particulière:


1/3 proximal de l’artère rénale, à distance de l’ostium

Bien délimitées

Aorte régulière et sans anomalie.

Peut être bilatérale
Clinique similaire à la SAR athéromateuse



HTA réno-vasculaire,
IRC par lésions ischémiques,
peut évoluer vers l’infarctus rénal (douleurs lombaires, HTA, IRA,
fièvre, hématurie).
Sangle et al., Ann Rheum Dis 2003.
Sténose de l’artère rénale : Traitement

Contrôle de l’HTA (bloqueurs du SRA)

Revascularisation

Intérêt de l’anti-coagulation :

Etude observationnelle

14 patients avec APS + SAR, traités par anti-coagulation au
long cours

2 groupes selon INR > ou < à 3

Bénéfices de l’INR >3

Meilleur contrôle de l’HTA

Intérêt sur l’évolution de la fonction rénale

Stabilisation voire recanalisation des lésions (vs progression
voire bilatéralisation dans le groupe INR<3)
Sangle et al.,
Rheumatology, 2005.
Thrombose de la veine rénale

Plus fréquent dans le SAPL secondaire au lupus (10%) que dans le
SAPL primaire (<1%).

Favorisée par le syndrome néphrotique

Peut être bilatérale.

Microvascularisation
 APSN
(anti-phospholipide syndrom
nephropathy)
APSN : une présentation clinique
variable

Associée aussi bien au SAPL primaire que secondaire.

Tableaux cliniques variés :


Aigus :

IRA nécessitant dialyse

HTA maligne

MAT
Chronique (le plus souvent +++) :


Syndrome de néphropathie vasculaire : IRC progressive + HTA + Protéinurie de faible
débit +/- Hématurie
Diagnostic : PBR

Souvent par voie trans-jugulaire (anti-coagulation, thrombopénie si MAT)
APSN : lésions aigues vs chroniques

Lésions aigues : Microangiopathie thrombotique



Lésions chroniques

Occlusion vasculaire par des
thrombi de fibrine
Hyperplasie intimale fibreuse
(FIH)

Atrophie corticale focale (FCA)
Mésangiolyse

Occlusions artériolaires fibreuses,
artériosclérose non spécifique
Association des
différentes
lésions
Lésions aigues : MAT
Occlusion de la
lumière des
capillaires
glomérulaires par
thrombi fibrineux
Thrombi
artériolaire
Epaississement de
la membrane
basale
glomérulaire
(ischémie
glomérulaire)
Thrombi dans une
artère interlobulaire
Mubarak et al., J
Nephropathol, 2004
APSN : Atrophie corticale focale
(FCA)
Glomérules
scléreux avec
dilatation
pseudo-kystique
Zone souscapsulaire
Séquelles de
micro-infarctus
rénaux ?
« tubular thyroïdization »
(atrophie tubulaire avec dépôts
éosinophiles)
Mubarak et al., J Nephropathol, 2004
APSN : Lésions vasculaires
chroniques
Hyperplasie
intimale fibreuse
(FIH)
Prolifération
cellulaire +++
Occlusions
artériolaires
fibreuses
Mubarak et al., J
Nephropathol, 2004
Lésions vasculaires chroniques
Recanalisation
après occlusion
artériolaire
APSN : variants histologiques
Revue des PBR de 29
patients avec SAPL
primaire
 Sur 29 patients, 9 (soit
environ 1/3) présentaient
des lésions autres que
APSN


Lésions glomérulaires

GEM

Néphropathie à dépôts
de C3

HSF

Lésions glomérulaires
minimes

Vascularite pauciimmune.
Fakhouri et al., Am J Kidney Dis, 2003 Jun.
APSN : traitement

Contrôle de l’HTA (bloqueurs du SRA)

Anti-coagulation efficace (si microthrombi retrouvés)
Traitements immunosuppresseurs :
 SAPL secondaire au lupus
 Syndrome catastrophique des APL
Fréquence faible
de l’IRCT dans
l’APSN
Dayal et al, Rheumatology, 2003.
SAPL associé à la néphropathie lupique

Prévalence de l’APSN dans les SAPL associés au lupus : 39,5%. (Tektonidou et
al., Arthritis and Rheumatism, August 2004).

Le SAPL aggrave-t-il le pronostic rénal du lupus ?.
Etude italienne
1990 et 2002
111 patients lupiques
2 groupes :
 APL+
 APL Suivi moyen 173 +/- 100 mois




Moroni et al., Am J Kidney Dis, 2004.
SAPL et transplantation rénale

Risque de thrombose vasculaire sur le greffon +++.

Risque de récidive de APSN sur le greffon.
Conclusion

HTA !!!

Atteinte gros vaisseaux (SAR, TVR) / microvascularisation (APSN)

APSN :

Atteinte clinique variable

Atteinte aigue (MAT) / chronique (hyperplasie intimale, occlusion vasculaire,
FCA)

Variété des atteintes histologiques :


SAPL secondaire :



Lésions atypiques : jusqu’à 1/3 des cas !!!
atteinte rénale plus fréquente
Pc rénal péjoratif
Haut risque de récidive après greffe rénale.
Merci de votre attention …
Plan

HTA

Sténose de l’artère rénale

Thrombose de la veine rénale

APSN

Cas particulier : SAPL associé à la néphropathie lupique
APSN : lésions vasculaires
chroniques
Glomérule
scléreux avec
dilatation
pseudo-kystique
Fibrose
interstitielle,
atrophie tubulaire
Gigante et al., Am J Nephrol 2009.
APSN : lésions vasculaires
chroniques
Occlusion
artériolaire avec
hyalinisation
intimale
Gigante et al., Am J Nephrol 2009.
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