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Classification anatomo pathologique des tumeurs

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J Radiol 2006;87:1015-24
© 2006. Éditions Françaises de Radiologie.
Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
revue iconographique
urologie
Classification anatomo pathologique
des tumeurs du rein
E Compérat (1), P Camparo (2) et A Vieillefond (3)
Abstract
Résumé
WHO classification 2004: Tumors of the kidneys.
J Radiol 2006;87:1015-24
New entities, confirmed either by cytogenetic findings or by new
molecular markers, have been included in the WHO 2004 renal tumor
classification. Moreover, imaging improvements provide a better radiologic description of tumors. In this article, we will discuss the WHO
2004 classification and focus on the new entities and their macroscopic
appearance. We will especially insist on the following entities: multilocular clear cell renal carcinoma, Xp11 translocation carcinoma, lowgrade mucinous tubular carcinoma, epithelioid angiomyolipoma, and
benign mixed epithelial and stromal tumor. We also discuss the new
concept of hybrid oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma,
as well as the Birt-Hogg-Dube syndrome, which is associated with
kidney tumors.
Grâce à l’émergence des marqueurs issus de la biologie moléculaire et
de la cytogénétique, de nouvelles entités ont été individualisées au
sein de la classification OMS 2004 des tumeurs rénales. Parallèlement,
les progrès de l’imagerie médicale permettent une meilleure caractérisation des lésions observées. L’objectif de cette mise au point est de
présenter la classification OMS 2004, en insistant sur les nouvelles
entités ainsi que sur les aspects macroscopiques propres à orienter le
diagnostique radiologique. Nous traiterons spécialement : le
carcinome kystique multiloculaire à cellules claires, le carcinome
rénal avec translocation Xp11, le carcinome tubulo-mucineux à
cellules fusiformes de bas grade, l’angiomyolipome épithélioïde et la
tumeur épithéliale et stromale. Nous allons par ailleurs aborder les
concepts nouveaux de tumeur hybride oncocytome/carcinome
chromophobe, d’oncocytose et le syndrome familial de Brit-HoggDubé associé aux tumeurs rénales.
Key words: Kidney cancer. Multilocular clear cell renal carcinoma.
Xp11 translocation carcinoma. Low-grade mucinous tubular
carcinoma. Epithelioid angiomyolipoma. Benign mixed epithelial and
stromal tumor.
Mots-clés : Cancer rénal. Carcinome kystique multiloculaire à
cellules claires. Carcinome rénal avec translocation Xp11. Carcinome
tubulo-mucineux à cellules fusiformes de bas grade.
Angiomyolipome épithélioïde. Tumeur épithéliale et stromale.
ept ans après la conférence de consensus tenue par des experts de l’Union
Internationale contre le Cancer et
l’American Joint Comittee (AJC) (1), une
nouvelle classification des tumeurs du
rein a été proposée par l’Organisation
Mondiale de la Santé en 2004 (tableau I).
On y trouve, à côté des groupes de tumeurs
connus et décrits antérieurement, 6 nouvelles entités individualisées pour leurs
caractéristiques morphologiques et cytogénétiques.
L’objectif de cette mise au point, plus que
la description exhaustive des différentes
tumeurs du rein, est d’insister sur les
données macroscopiques propres à une
corrélation avec les aspects radiologiques.
Notons que le grade de Fuhrman demeure un élément pronostique applicable à tous
les types de tumeurs épithéliales du rein
(tableau II). Par ailleurs, aucune modification n’a été apportée à la classification en
S
(1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Pitié
Salpêtrière, 83 bd de l’Hôpital, 75013 Paris. (2) Service
d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Instructions
d’Armée Val-de-Grâce. (3) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Cochin.
Correspondance : E Compérat
E-mail : evacomperat@yahoo.fr
stades TNM telle qu’elle a été définie en
1997 (tableau III).
Carcinomes
à cellules claires (fig. 1-4)
Les carcinomes à cellules claires représentent plus de 80 % des carcinomes rénaux
sporadiques. Les formes familiales, essentiellement observées dans le cadre de la
maladie de Von Hippel Lindau, ont permis de souligner le rôle du gène VHL
(3p25-26) dans la genèse de la maladie.
Macroscopiquement leur aspect est caractéristique : ils possèdent une coloration
jaune soufre et présentent des remaniements d’autant plus importants que la
tumeur est plus volumineuse. Histologiquement ils sont constitués d’une prolifération de cellules claires et éosinophiles
mêlées en proportions variables. Ces tumeurs sont caractérisées par une angiogénèse très intense.
Particularités macroscopiques
Les tumeurs de faible volume sont arrondies, bien limitées, homogènes, polaires
Fig. 1 :
Carcinome à cellules claires,
petite tumeur compacte enchâssée dans le parenchyme d’aspect
jaune safran caractéristique.
Fig. 1:
Clear cell carcinoma, small,
compact tumor embedded in
parenchyma, with a characteristic saffron yellow color.
ou médio-rénales. Très souvent, elles
déforment les contours rénaux, apparaissant comme extériorisées par rapport aux
1016
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
E Compérat et al.
Tableau I
Classification OMS 2004 des tumeurs du rein.
Table I
2004 WHO classification of kidney tumors.
Tumeurs à cellules rénales
Carcinome à cellules claires
Carcinome kystique multiloculaire
à cellules claires
Carcinome papillaire du rein
Carcinome chromophobe du rein
Carcinome des tubes collecteurs
de Bellini
Carcinome médullaire du rein
Carcinome avec translocation Xp11
Carcinome associé au neuroblastome
Carcinome fusiforme
et tubulaire mucineux
Carcinome inclassable
Adénome papillaire
Oncocytome
Tumeurs métanéphriques
Adénome métanéphrique
Adénofibrome métanéphrique
Tumeur stromale métanéphrique
Tumeurs néphroblastiques
Restes néphrogéniques
Néphroblastome
Néphroblastome cystique partiellement
différencié
Tumeurs mésenchymateuses
Survenant principalement
chez les enfants
Sarcome à cellules claires
Tumeur rhabdoïde
Néphrome mésoblastique
congénital
Tumeur rénale ossifiante
des enfants
Survenant principalement
chez les adultes
Léiomyosarcome
Angiosarcome
Rhabdomyosarcome
Histiocytome fibreux malin
Hémangiopéricytome
Ostéosarcome
Angiomyolipome
Angiomyolipome épithélioïde
Léiomyome
Hémangiome
Lymphangiome
Tumeur cellulaire juxta
glomérulaire
Tumeur cellulaire interstitielle
réno-médullaire
Schwannome
Tumeur fibreuse solitaire
Tumeurs neuro-endocrines
Carcinoïde
Carcinome neuro-endocrine
Tumeur primitive neuro-ectodermique
Neuroblastome
Phéochromocytome
Tumeurs mixtes épithéliales
et mésenchymateuses
Néphrome kystique
Tumeur mixte épithéliale
et stromale
Sarcome synovial
Tumeurs cellulaires germinales
Tératome
Choriocarcinome
Tumeurs hématopoïétiques
et lymphoïdes
Lymphome
Leucémie
Plasmocytome
Fig. 2 :
Carcinome à cellules claires: masse
de 5 cm bien limitée avec remaniements hémorragiques et kystiques. La tumeur fait protrusion
dans le hile restant de stade pT1.
Fig. 2:
Clear cell carcinoma: clearly limited, 5-cm mass with hemorrhagic
and cystic changes. The tumor
protrudes into the hilus remaining at stage pT1.
Fig. 3 :
Carcinome à cellules claires: masse
de 11 cm de diamètre infiltrant le
hile du rein stade pT3. Alternance
de secteurs kystiques et des secteurs compacts. Dès l’examen
macroscopique on peut supposer
que les secteurs jaunâtres sont de
bas grade histologique alors que
les secteurs blanchâtres sont de
haut grade voire sarcomatoïdes.
Fig. 3:
Clear cell carcinoma: an 11-cm-diameter mass infiltrating the hilus of
the kidney, stage pT3. Alternating
cyst and compact sectors. From
the macroscopic examination, it
can be assumed that the yellowish
areas are histologically low grade,
whereas the whitish areas are high
grade, even sarcomatoid.
Tumeurs métastatiques
Tableau II
Grade de Fuhrman. Le grade de Fuhrman peut être appliqué à tous les types de
carcinomes à cellules rénales.
Table II
Fuhrman grade. Fuhrman grade can be applied to all types of renal cell carcinomas.
Taille noyau
Contours noyau
Nucléoles
Cellules
monstrueuses
Grade I : rond,
Petites tailles
Environ 10 microns
Réguliers
Absents
ouImperceptibles
0
Grade II : plus
Volumineux
Environ 15 microns
Discrètes
Irrégularités
Visible à G X 400
0
Grade III :
Volumineux
Environ 20 microns
Nettement
irréguliers
Visible à G X 100
0
Grade IV
Irréguliers
Multilobés
Idem grade III
Cellules
Monstrueuses
J Radiol 2006;87
E Compérat et al.
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
1017
Tableau III
Classification TM des tumeurs du rein.
Table III
TNM classification of kidney tumors.
T1
T2
T3
T4
N1
N2
Tumeur < 7 cm limitée au rein
- T1a : Tumeur de 4 cm ou moins dans sa plus grande dimension limitée au rein ;
- T1b : Tumeur de plus de 4 cm et de moins de 7 cm dans sa plus grande dimension limitée au rein.
Tumeur > 7 cm limitée au rein.
Atteinte de la ou des veines rénales principales ou envahissement périrénal sans dépasser le fascia de
Gerota :
T3a
Atteinte de la graisse périrénale et/ou de la surrénale par contiguité ;
T3b
Atteinte de la veine rénale, de ses branches ou de la veine cave sous diaphragmatique ;
T3c
Atteinte de la veine cave sus diaphragmatique.
La tumeur s’étend au delà du fascia de Gerota.
Un seul ganglion métastatique.
Plusieurs ganglions métastatiques.
Le stade n’est pas toujours facile à apprécier : Ne pas surévaluer l’envahissement de la graisse périphérique
Une tumeur à développement extra-rénal sans infiltration prouvée de la graisse capsulaire reste pT2.
Ne prendre en compte pour l’envahissement vasculaire que l’envahissement des gros vaisseaux.
faces et aux bords du rein. Elles peuvent
également faire protrusion dans la graisse
hilaire ou capsulaire tout en restant limitées par une pseudo capsule conjonctive.
Cette protrusion doit être distinguée d’un
véritable envahissement graisseux.
Les tumeurs plus volumineuses sont traversées de septas fibreux ou fibro-angiomateux. Les remaniements nécrotiques
peuvent être importants et de larges secteurs de kystisation sont habituels (25 %
des tumeurs). En périphérie, on observe une
pseudo capsule fibreuse et de nombreux
néo-vaisseaux péri-capsulaires. L’invasion
se fait dans le tissu adipeux (pT3a), dans les
veines péri-capsulaires et dans les veines de
plus gros calibre (pT3b).
Certaines tumeurs multiloculaires peuvent
n’apparaître que sous la forme de kystes
multiples bordés de cloisons extrêmement
J Radiol 2006;87
fines. L’affirmation du caractère malin de
la lésion est alors problématique, autant
dans l’interprétation radiologique qu’histologique. Elles sont reconnues comme une
entité à part dans la nouvelle classification
sous la dénomination de carcinomes kystiques multiloculaires à cellules claires.
Carcinome kystique
multiloculaire
à cellules claires (fig. 5)
Ils représentent 1 à 4 % des carcinomes du
rein. En échographie, ce sont des lésions
kystiques de grade 3 ou 4 de la classification de Bosniak, avec des cloisons peu
épaisses, éventuellement calcifiées, mais
sans masse identifiable.
Fig. 4 :
Carcinome à cellules claires dans
sa forme sarcomatoïde de haut
grade compacte et nécrosée, infiltrant la loge rénale.
Fig. 4:
Clear cell carcinoma in its highgrade, compact and necrosed sarcomatoid form, infiltrating the
kidney.
Macroscopiquement, ces tumeurs, d’un
diamètre de 3 à 15 cm, se délimitent du parenchyme rénal adjacent par une capsule
fibreuse. Elles forment une masse unique
cloisonnée en multiples cavités kystiques
de grande taille. Les cloisons sont fines,
bordées de cellules claires, et contiennent
dans leur épaisseur des nids de cellules claires, parfois des calcifications ou des îlots de
métaplasie osseuse. Par définition, il n’y a
jamais, dans les cloisons, de massifs proliférants de cellules claires.
Le diagnostic différentiel se pose avec les
carcinomes kystisés qui présentent des
cloisons plus épaisses et les néphrome kystiques (kystes multiloculaires) de l’adulte
(fig. 6). Seul l’aspect histologique permet
d’affirmer la nature exacte de la lésion.
Tous les cas de carcinomes multiloculaires rapportés dans la littérature ont été
de bon pronostic et la tumorectomie avec
exérèse en zone saine est considérée comme
curatrice.
Adénome papillaire
et carcinome papillaire
(fig. 7-10)
Les tumeurs papillaires représentent le
second groupe le plus important des
1018
Fig. 5 :
Fig. 5:
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
Carcinome à cellules claires kystique. Ce kyste bien limité multiloculaire comporte des cloisons
extrêmement fines, mais on aperçoit dans l’épaisseur de certaines
cloisons une fin liserée tumoral
jaune caractéristique d’une prolifération tumorale à cellules
claires.
Fig. 6 :
Néphrome kystique ou kyste
multiloculaire. Les cloisons fines
ou un peu plus épaisses ne
comportent aucun matériel
tumoral.
Fig. 6:
Cystic nephroma or multilocular
cyst. Thin or slightly thicker walls
have no tumoral material.
E Compérat et al.
Fig. 7 :
Carcinome papillaire : de siège
périphérique, tumoréctomie.
Tumeur de 3 cm de diamètre bien
limité compact mais hétérogène.
Les zones de striation blanche
jaunâtre correspondent au matériel lipidique emmagasiné dans
l’axe des franges papillaires de la
tumeur.
Fig. 7:
Papillary carcinoma: peripheral
seat, tumorectomy. A well-differentiated, compact but heterogeneous tumor 3 cm in diameter.
The white-yellowish striation
zones correspond to fatty material accumulated in the axis of the
tumor’s papillary fringes.
Fig. 10 :
Carcinome papillaire : la tumeur
est à 9/10 siège d’une nécrose.
Fig. 10:
Papillary carcinoma: the tumor is
9/10 in the seat of necrosis.
Cystic clear cell carcinoma. This
multilocular, well-differentiated
cyst has very thin walls, but in the
thickness of certain walls, a yellow tumoral ribboned edge can
be seen, characteristic of clear
cell tumor proliferation.
Fig. 8 :
Carcinome papillaire : masse
compacte bien limitée, la fissure
se fait sur une zone de nécrose
riche en cristaux de cholestérol.
Fig. 8:
Papillary carcinoma: well-differentiated, compact mass, the
crack is found on a necrotic zone
rich in cholesterol crystals.
Fig. 9 :
Carcinome papillaire : tumeur
friable et hémorragique prête à se
dissocier.
Fig. 9:
Papillary carcinoma: crumbly and
hemorrhagic tumor ready to
break away.
J Radiol 2006;87
E Compérat et al.
tumeurs rénales (10 % des tumeurs du
rein). Ce groupe se définit par son aspect morphologique (architecture papillaire et tubulaire) et par l’existence
d’anomalies cytogénétiques constantes : +7
+17 –Y.
Par convention, les adénomes mesurent
moins de 0,5 cm de diamètre. Les autres
tumeurs papillaires sont des carcinomes
dont l’agressivité augmente avec le grade,
le stade et le nombre d’anomalies cytogénétiques. Selon le type cellulaire prédominant (petite cellules basophiles ou grandes
cellules éosinophiles) on distingue des
carcinomes papillaires de type 1 ou de type 2 respectivement (2).
Particularité macroscopique
Les tumeurs papillaires peuvent être
multiples (22,5-48 %) et bilatérales
(6,7 %), un ou plusieurs adénomes s’associant à une tumeur principale carcinomateuse. Ce sont des tumeurs à point
de départ cortical. Elles sont bien limitées et encapsulées. Leur taille varie entre 1 et 18 cm (moyenne 6,2 cm). Les
carcinomes papillaires sont compacts
lorsqu’ils sont de petite taille. Ils peuvent
apparaître mi-compact mi-kystique ou
entièrement kystiques, voire nécrotiques alors volontiers riches en cristaux
de cholestérol. Cette particularité est
liée à la présence d’amas plus ou moins
volumineux de lipophages (macrophages surchargés en graisse) dans l’axe des
franges papillaires que dessine la tumeur. La présence de ces amas de cristaux de cholestérol donne des aspects
« graisseux » particuliers à ces tumeurs
en imagerie. Ces aspects sont plus habituels dans les carcinomes papillaires de
type I classiquement de meilleur pronostic.
Carcinome chromophobe
(fig. 11-13)
Il représente 5 à 7 % des carcinomes rénaux. Deux variantes histologiques
sont décrites : la variante à cellules claires, qui peut en imposer pour un carcinome à cellules claires, et la variante à
cellules éosinophiles longtemps confondue avec l’oncocytome. Ces tumeurs
sont en règle de bon pronostic, car découvertes à un stade précoce T1 ou T2.
Elles peuvent d’être associées à une
anomalie cytogénétique (gène BHD,
voir oncocytomatose).
J Radiol 2006;87
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
Particularités macroscopiques
Ce sont des tumeurs arrondies, compactes, homogènes, de coloration typiquement beige rosée et bien limitées, comme
les oncocytomes. Ils sont en revanche en
général dépourvus de cicatrice fibreuse
centrale (85 % des cas). Les remaniements
nécrotiques et hémorragiques sont rares
et l’apanage des tumeurs ayant acquis un
volume important. Dans certains cas, la
tumeur peut se présenter comme une lésion multikystique avec des cloisons plus
ou moins épaisses contenant des cellules
chromophobes.
1019
moins 30 % des carcinomes rénaux de
l’enfant et l’adulte jeune (5-7).
Les formes les plus fréquentes sont liées
à une translocation t(X;17). Ce sont des
tumeurs en général volumineuse et souvent métastatiques au moment du diagnostic. Les formes liées à la translocation t(X;1) seraient de meilleur
pronostic, avec une croissance lente,
pouvant récidiver 20 à 30 ans après le
diagnostic initial. Histologiquement elles sont caractérisées par une architecture papillaire avec de grandes cellules
clarifiées et des calcosphérites.
Particularité macroscopique
Carcinome des tubes
collecteurs de Bellini Carcinome médullaire du rein
(fig. 14 et 15)
Ils représentent moins de 1 % des tumeurs du rein. Ces deux noms désignent
vraisemblablement une seule entité, le
carcinome médullaire survenant chez des
patients jeunes porteur du trait drépanocytaire. Il s’agit d’une tumeur toujours de
mauvais pronostic (3).
Particularité macroscopique
Macroscopiquement, ces tumeurs sont
déjà de haut stade au moment où elles
sont diagnostiquées. De localisation
médio hilaire, elles présentent une très
mauvaise limitation, d’importants remaniements nécrotiques et infiltrent
volontiers le tissu adipeux.
Macroscopiquement, ces tumeurs ressemblent au carcinome rénal à cellules claires.
Elles peuvent comporter des remaniements
nécrotiques et hémorragiques, être mal
limitées et s’accompagner de ganglions
hilaires métastatiques.
Remarque
Le diagnostic différentiel se pose avec
un carcinome rénal à cellules claires ou
avec un carcinome tubulo-papillaire de
type 2. Chez un patient jeune, en dehors
d’un contexte de maladie de Von Hippel
Lindau, il faut, de principe, penser à ce diagnostic et prévoir une étude cytogénétique
sur matériel frais. Lorsque l’étude cytogénétique ou en biologie moléculaire ne
peut être réalisée, le marquage immunohistochimique révélé par l’anticorps
anti-TFE3 affirme le diagnostic. Il ne
permet cependant pas de préciser le type exact de l’anomalie moléculaire.
Remarque (fig. 16)
Il avait été identifié une variante kystique de bas grade. Cette entité est actuellement séparée des tumeurs de Bellini et en cours de d’individualisation
dans la littérature sous le terme de
« carcinome tubulo-kystique de bas
grade » (4).
Carcinome rénal lié
à la translocation Xp11.2 avec
expression de TFE3 (fig. 17)
Cette entité est définie par des translocations concernant Xp11.2 avec expression
de TFE3. Ces carcinomes, rares, sont essentiellement observés au cours de l’enfance (2e décennie) et représentent au
Carcinome rénal
tubulo-mucineux
à cellules fusiformes
de bas grade (fig. 18)
Depuis 1998, plusieurs cas isolés ou petites séries de carcinomes tubulo-mucineux
à cellules fusiformes de bas grade ont
été rapportées, parfois sous des dénominations variées. Ces carcinomes surviennent chez l’adulte d’âge moyen
(5e décennie), avec une nette prédilection féminine (sex-ratio 1/3). Ils ont un
aspect histologique très caractéristique
(architecture tubulaire et fusiforme,
stroma myxoide) et de nombreuses anomalies génétiques (pertes et gains chromosomiques non spécifiques).
1020
Fig. 11 :
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
Carcinome chromophobe : masse
compacte blanchâtre avec très
peu de remaniements, bien
limitée.
Fig. 12 :
Fig. 11:
Chromophobe carcinoma:
compact, whitish mass with very
few changes, well limited.
Fig. 12:
Chromophobe carcinoma: welldifferentiated and compact
tumor, homogeneous despite its
large size.
Fig. 14 :
Carcinome de Bellini : Tumeur
mal limitée infiltrant de façon
massive le parenchyme rénal.
Fig. 15 :
Fig. 14:
Bellini carcinoma: Poorly differentiated tumor infiltrating massively the renal parenchyma.
Fig. 15:
Particularité macroscopique
Macroscopiquement, ces tumeurs sont essentiellement de localisations médullaires, bien limitées, fermes, homogènes,
d’aspect le plus souvent gris-blanchâtre
ou plus rarement brunâtre. La taille varie
E Compérat et al.
Fig. 13 :
Carcinome chromophobe :
tumeur en grande partie kystisée.
Fig. 13:
Chromophobe carcinoma: largely
cystic tumor.
Carcinome de Bellini : Masse péripyélique infiltrant le parenchyme
rénale de façon diffuse.
Fig. 16 :
Petit carcinome tubulokystique
de bas grade découvert fortuitement dans un rein polykystique.
Bellini carcinoma: Peripylic mass
infiltrating the renal parenchyma
diffusely.
Fig. 16:
Small, low-grade tubulocystic
carcinoma discovered by chance
in a polycystic kidney.
Carcinome chromophobe :
tumeur bien limitée et compacte,
homogène malgré sa grande
taille.
de 3 à 11 cm (diamètre moyen 6 cm). Les
remaniements hémorragiques ou nécrotiques sont rares.
Remarque
Jusqu’à ce que l’entité soit décrite, la
classification histologique de ces tu-
meurs était problématique. La plupart
d’entre elles étaient diagnostiquées comme
des adénocarcinomes tubulo-papillaires à
forme compacte, des adénomes métanéphriques, des carcinomes sarcomatoïdes
ou classées dans la catégorie des carcinomes
rénaux.
J Radiol 2006;87
E Compérat et al.
Le pronostic, d’après les données de la littérature et en accord avec l’aspect histologique de faible grade, semble favorable
(8).
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
Birt-Hogg-Dubé (BHD) (10), un grand
nombre d’oncocytomatoses rapportées
étant familiales (11).
Le syndrome
de Birt-Hogg-Dubé (BHD)
Carcinome rénal inclassé
Cette rubrique d’attente, importante à
conserver, regroupe près de 5 % des tumeurs.
Oncocytome (fig. 19 et 20)
C’est une tumeur bénigne représentant 5
à 7 % des tumeurs du rein. Dans son aspect histologique typique, il est constitué
de cellules d’assez grande taille, éosinophiles, avec un noyau rond ou parfois
atypique et un cytoplasme très riche en
mitochondries. Il existe des variantes histologiques plus difficiles à diagnostiquer
(diagnostic différentiel parfois difficile
avec le carcinome chromophobe).
Particularité macroscopique
Macroscopiquement, c’est une tumeur
très caractéristique, ronde, rouge chamois,
compacte, bien limitée sans remaniement
hémorragique ni nécrotique. On décrit
classiquement la présence d’une cicatrice
centrale fibreuse qui est cependant inconstante (9). L’oncocytome peut atteindre un très grand volume.
Il s’agit d’une génodermatose autosomale
dominante comportant des tumeurs cutanées bénignes (trichodiscomes, fibrofolliculomes, acrochordons) de la face et du
tronc, auxquelles peuvent s’associer des
tumeurs coliques, des pneumothorax et
des tumeurs rénales. Les observations
princeps qui ont permis de rattacher des
tumeurs rénales à cette génodermatose
ont rapporté des familles de patients présentant des oncocytomes multiples et/ou
des carcinomes chromophobes (12). Actuellement on pense que des tumeurs du
rein se développeraient chez 15 à 30 % des
patients atteints de BHD mais ces tumeurs
peuvent être d’histologie variée. Dans une
étude récente, Pavlovich (10) a répertorié
130 tumeurs chez 30 patients atteints du
syndrome de BHD : 50 % étaient des tumeurs hybrides, 34 % des carcinomes
chromophobes, 10 % des carcinomes à
cellules claires et 6 % des oncocytomes. Le
gène BHD, localisé sur le chromosome 17
(17p11.2) agirait comme un gène suppresseur de tumeur. Des études sont en cours
pour déterminer s’il est impliqué dans les
cancers chromophobes du rein sporadiques et d’une manière générale dans la
cancérogenèse de tout type de tumeur du
rein (13).
1021
5 cm), sans siège électif. Les remaniements
nécrotiques hémorragiques et kystiques
sont extrêmement rares.
Néphroblastome
(tumeur de Wilms)
Il représente 80 % des tumeurs de l’enfant, où il survient entre 2 et 4 ans, très
rarement en période néonatale ou après
6 ans. La tumeur de Wilms est habituellement unilatérale mais peut être bilatérale
dans moins de 5 % des cas.
Particularité macroscopique
La tumeur de Wilms est volumineuse,
avec un diamètre supérieur à 10 cm dans
la moitié des cas. Elle est sphérique, bien
délimitée du parenchyme rénal par une
capsule. Elle est molle, gris-rosé, non
nécrosée au moment du diagnostic. Les
remaniements observés sur les pièces opératoires sont la conséquence des traitements de chimiothérapie.
Le néphroblastome kystique survient
en principe chez l’enfant avant 2 ans. Il
ressemble à un kyste mutiloculaire mais
comporte des cloisons plus épaisses
comportant quelques reliquats de tissu
néphroblastomateux.
Angiomyolipome
(fig. 21 et 22)
Remarque
Tumeur hybride
(oncocytome/chromophobe),
oncocytomatose,
syndrome de Birt-Hogg-Dubé
L’oncocytomatose
Cette tumeur se traduit par la présence de
nombreux nodules, parfois innombrables, dans un ou les deux reins d’un même
patient. Ces différents nodules correspondent soit à des oncocytomes typiques soit
à des carcinomes chromophobes typiques
soit à des tumeurs « hybrides », c’est-à-dire présentant des secteurs de cellules
chromophobes et des secteurs d’oncocytes. Les données génétiques permettent
d’établir une filiation entre ces oncocytomes et ces carcinomes chromophobes
et de rattacher au syndrome génétique de
J Radiol 2006;87
En cas de tumeurs multiples du rein correspondant à des carcinomes chromophobes et des oncocytomes, une enquête familiale doit être proposée.
Adénome métanephrique
C’est une tumeur rare bénigne dont l’aspect histologique est tout à fait caractéristique : tubes et papilles bordés de cellules
monomorphes à noyau irrégulier. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec
une tumeur papillaire L’adénome métanéphrique ne comporte pas les mêmes
anomalies cytogénétiques que ces dernières.
Particularité macroscopique
C’est une tumeur arrondie, compacte, bien
limitée, de taille variable (taille moyenne
L’angiomyolipome (AML) peut être sporadique ou associé à la sclérose tubéreuse
de Bourneville (STB) où il est observé jusque chez 80 % des patients (14). C’est une
tumeur bénigne associant en proportion
variable un contingent adipeux, un contingent musculaire et des vaisseaux dystrophiques. Elle appartient au groupe des
Pécomes (Pec pour « perivascular epitheliod cell tumor ») et se caractérise sur le
plan immunohistochimique par un profil
associant positivité des marqueurs musculaires et mélaniques et négativité des
marqueurs épithéliaux.
Particularité macroscopique
Les AML de petite taille sont typiquement
des petits nodules capsulaires. Lorsqu’ils deviennent plus volumineux, ils
se développent soit dans le rein, où ils
sont souvent multiples et confluents,
1022
Fig. 17 :
Fig. 17:
Fig. 20 :
Fig. 20:
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
Carcinome rénal lié à la translocation Xp11.2 avec expression de
TFE3 : jeune fille de 25 ans.
Tumeur hétérogène surplombée
par un hématome. Calcifications
histologiques.
Fig. 18 :
Fig. 18:
Renal carcinoma related to
Xp11.2 translocation with
expression of TFE3 in 25-year-old
woman. Heterogeneous tumor
with overhanging hematoma.
Histological calcifications.
Oncocytome : Tumeur polaire
homogène avec cicatrice centrale
et kystisation.
Oncocytoma: Homogeneous
polar tumor with central scar and
cyst.
Fig. 21 :
Fig. 21:
Carcinome rénal tubulo-mucineux à cellules fusiformes de bas
grade : Tumeur compacte bien
limitée, blanchâtre avec son
aspect dense histologique.
Low-grade fusiform-cell mucinous tubular carcinoma:
compact, whitish well-differentiated tumor, with dense histological aspect.
Angiomyolipome : Parenchyme
rénal détruit et secteurs adipeux.
Angiomyolipoma: Destroyed
renal parenchyma and fatty sectors.
E Compérat et al.
Fig. 19 :
Oncocytome : Tumeur médiorénale bien limitée, homogène brun
clair.
Fig. 19:
Oncocytoma: Well-differentiated,
homogeneous, tan mid-renal
tumor.
Fig. 22 :
Angiomyolipome : A composante
musculaire prédominante en
macroscopie aspect de leiomyome.
Fig. 22:
Angiomyolipoma: Predominantly
muscular component on macroscopy, leiomyoma aspect.
J Radiol 2006;87
E Compérat et al.
soit s’extériorisent dans la graisse rénale
en y faisant protrusion sans l’envahir.
Certains AML peuvent confluer allant
jusqu’à infiltrer la totalité du rein. Un certain nombre d’AML infiltrant les vaisseaux,
la veine rénale et la veine cave ont été décrits
sans pour autant que cela modifie leur pronostic.
Macroscopiquement l’AML est donc plus
ou moins arrondi et bien limité. Sa consistance et sa densité dépendent de la proportion respective des trois contingents
adipeux, musculaire et vasculaire A côté
de la variante classique où les trois contingents sont représentés harmonieusement,
il existe des AML à prédominance adipeuse et des AML à prédominance musculaire (15).
Angiomyolipome épithélioïde
du rein
L’AML épithélioïde est morphologiquement très éloigné de l’AML classique :
cellules fusiformes à cytoplasme abondant et clarifié et cellules d’allure épithéliale, globuleuses polygonales ou ovoïdes,
éosinophiles de grande taille sans secteur
adipeux, musculaire ni vasculaire. Le
profil immunohistochimique prouve
qu’il s’agit d’un Pécome L’analyse cytogénétique a montré une perte de matériel
chromosomique en 16p13 (locus du gène
TSC2), tant dans les formes sporadiques
que dans celles liées à la STB.
Les premiers cas décrits en 1998 faisaient
état d’un pronostic réservé contrastant
avec le bon pronostic habituel de l’AML
(16). Les publications récentes confirment
ce pronostic défavorable avec apparition
de métastases ganglionnaires ou viscérales dans près d’un 1/3 des cas (17).
Particularité macroscopique
La tumeur est le plus souvent de grande
taille (> 6 cm), compacte, blanc grisâtre,
mal limitée avec des remaniements hémorragiques. On évoque plus un carcinome rénal qu’un AML en l’absence de tissu
adipeux reconnaissable. La tumeur peut
être largement extériorisée par rapport au
rein et ne lui être reliée que par un fin pédicule.
Remarque
Dans la littérature, émerge la notion de
Pécome malin, mais il s’agit beaucoup
plus souvent de tumeurs extra rénales
J Radiol 2006;87
Classification anatomo pathologique des tumeurs du rein
1023
(abdominales, pelviennes ou hépatiques)
que rénales ou para rénales (18).
Nephrome kystique (fig. 6)
Le kyste multiloculaire ou néphrome
kystique est une tumeur bénigne en principe unilatérale, formant un kyste multiloculaire de grade 3 de la classification de
Bosniak. L’étude histologique montre des
cloisons fines uniquement constituées de
fibrose avec quelques résidus de parenchyme rénal. Cet aspect permet le diagnostic différentiel avec le carcinome kystique multiloculaire à cellules claires.
Particularité macroscopique
Le néphrome kystique est entièrement
kystique sans nodule plein. Les cloisons
sont minces (5 mm), très rarement calcifiées, délimitant des cavités dont la taille
varie de quelques millimètres jusqu’à
5 cm. Les cloisons sont constituées de tissu fibreux plus ou moins myxoïde ou collagène et elles contiennent quelques petits
kystes ressemblant à des tubes rénaux.
Tumeur mixte épithéliale
et stromale du rein (fig. 23)
Le terme de « tumeur mixte épithéliale et
stromale du rein » (TMES) désigne une
tumeur associant, en proportion variable,
du tissu mésenchymateux et du tissu
épithélial, tous deux bénins (19). Cette
tumeur était antérieurement décrite
comme hamartome du bassinet ou identifiée comme un néphrome mésoblastique
de l’adulte (20). Le terme de TMES permet
aujourd’hui de regrouper des tumeurs
disparates d’allure bénigne dès la macroscopie, constituées de zones solides et
kystiques, et de contingents mésenchymateux et épithéliaux bénin à l’histologie.
La rareté de ces tumeurs fait qu’il n’y a
actuellement aucun critère radiologique
pour les identifier avant l’intervention
chirurgicale.
Fig. 23 :
Tumeur mixte épithéliale et stromale: tumeur compacte et kystique bien limitée et coupe montée.
Fig. 23:
Combined epithelial and stromal
tumor: well-differentiated,
compact and cystic and mounted
slice.
le hile semblant se développer à partir du
bassinet. Elles sont unilatérales, uniques,
irrégulières, bien limitées par rapport au
parenchyme rénal adjacent. La tumeur
est solide, blanchâtre, de consistance élastique, dissociée par des zones kystiques en
proportion variable. Le diamètre des kystes peut varier de quelques millimètres à
quelques centimètres. Habituellement on
n’observe ni hémorragie ni nécrose.
Remarque
Les TMES sont des tumeurs de bon pronostic. Parmi la quarantaine des cas publiés, deux cas de TMES avec transformation maligne ont été rapportés (21).
Ces tumeurs avaient un index mitotique
élevé ainsi que des atypies cytonucléaires
et ne correspondaient sans doute pas à
une TMES.
En dehors des lymphomes et des métastases, toutes les autres tumeurs rénales listées dans la classification OMS sont des
tumeurs extrêmement rares que nous
n’illustrerons pas ici.
Particularité macroscopique
Les TMES se développent sous forme des
tumeurs expansives à point de départ médio-rénal. Leur taille est très variable,
pouvant atteindre 13 cm. Elles peuvent
être circonscrites au rein sans le dépasser,
mais font classiquement protrusion dans
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